首先，我们来看看定义：弥漫性肺部囊性病变（diffuse cystic lung diseases，DCLD）是基于胸部HRCT或者CT囊性表现的一组肺部疾病的描述术语。特点如下：

1.圆形或卵圆形，可因融合而不规则与正常肺组织界面清晰

2.有壁，壁厚不一，通常均匀且＜2mm

3.通常含气，偶尔含液或实性成分

4.需要鉴别疾病：肺大泡、肺气肿、支气管扩张、空洞和肺气囊、蜂窝样改变

弥漫性肺囊性病变可分为：

看到这，是不是完全晕了，别急！肺科间质肺团队用真实的病例手把手来教你！

病例1：患者陈某，女，44岁，因“反复多次气胸”就诊我院，既往左肾错构瘤术后病史。

气管镜病理结果符合淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）

●LAM是一种罕见疾病，病因不明的平滑肌弥漫增生性全身性疾病，导致进行性肺囊性变

●多见于育龄女性，平均发病年龄为35岁

●自发性气胸的患病率最高，大约10%的LAM患者会出现乳糜胸

●典型的影像表现为双肺弥漫、薄壁、圆形或椭圆形、2-10mm的含气囊腔，大者也可达30mm，壁薄，界限清楚，邻近肺组织正常。

病例2：罗某，男性，34岁，咳嗽4个月。2023年2月8日入院。个人史：吸烟17年，1包/日，未戒烟。

气管镜肺活检及肝穿刺活检术，病理均提示朗格汉斯组织细胞增生症

朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）

●LCH是一组罕见的单核-巨噬细胞异常增生性疾病，好发部位依次为骨骼、肺、垂体、皮肤、眼、肝、淋巴结、心脏和骨髓等

●发生机制与吸烟和BRAFV600E突变导致MAPK通路激活有关

●好发于年轻人（20-40岁）、与吸烟相关

●临床表现常常局限于肺，主要表现为咳嗽、活动后气短、气胸

●典型的影像特征为囊腔形态奇异、不规则，呈分叶状（三叶草）、壁厚或薄，合并结节及空洞，好发于上、中肺，很少累及肋膈角。

病例3：患者男，40岁，农民，因“胸闷10余天”入住我院。患者于半月前出现左侧气胸，于当地医院行左侧胸腔闭式引流术，气胸好转后拔管出院。母亲、舅舅有“肺大泡”、气胸病史。

全基因组测序提示FLCN基因阳性 ，突变位点为c1538+3A>C。其母亲存在相同的突变位点，诊断“BHD综合征”

BHD综合征

●罕见、常染色体显性遗传、FLCN基因突变，多器官系统疾病

●临床表现:以皮肤纤维毛囊瘤，肺囊腔和肾肿瘤（嫌色细胞腺瘤和嗜酸细胞腺瘤最常见，也可是肾癌;双侧、多灶)为特征，75%患者中出现气胸

●多见于30-50岁

●影像特点：囊圈少，呈圆/椭圆形，薄壁、大小不一，分布于肺底部、胸膜下区和纵隔旁

病例4：患者 洪某某，男，63岁，以“咳嗽、咳痰、气促9年余，加剧2周”为主诉入院。

诊断：干燥综合征、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）

淋巴细胞间质性肺炎（LIP）

●特发性或继发于自身免疫性疾病，多数与结缔组织疾病有关如干燥综合征SS (最常见)、RA、SLE、AIDS等。

●影像特征：囊腔少，较大，可达3cm，呈薄壁、随机分布 (下叶多见) ，内部可有分隔，近血管旁，伴支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚

看完以上4个病例，我们简单总结下弥漫性肺囊性病变的诊断思路：是否是真的囊腔？是否是胸膜下囊腔？是否是肺实质内单发还是多发或弥漫囊腔？囊腔是否伴发结节？囊腔是否伴发膜玻璃影？

我们也可以根据患者的性别、年龄、吸烟史、家族史等进行大概的推断：

看完小编的介绍，对于肺囊性病变如果还觉得迷茫，那再看看最后的干货总结：

●囊性肺疾病代表了一组不同的疾病，其共同的影像学特征是有壁（厚度≤2毫米）包围的多个充满空气的透明层。弥漫性囊性肺疾病必须通过放射学检查与肺气肿、蜂窝状、囊性支气管扩张、肺空洞和气囊进行鉴别。

●四种最常见的囊性肺病是淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）、Birt-Hogg-Dubé综合征（BHD）和淋巴样间质性肺炎（LIP）。

●在初步评估中，详细的病史以及人口统计学（年龄、性别和种族）、吸烟史和家族史（例如结节性硬化症 [TSC] 或 BHD 的特征）非常重要。仔细寻找肺外特征，包括皮肤、胸膜和腹腔内表现，可以深入了解诊断。

●高分辨率 CT 是评估过程的重要组成部分，通常可以区分各种囊性肺疾病，特别是由影像科专家参与时。 

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