患者男性， 45 岁，曾因间断咳嗽、咳痰、痰中带血一年半而住入某市医院。患者一年半前出现咳嗽，咳少量血丝痰，伴胸骨后疼痛，无畏寒、发热等症状。当地县医院 X 胸片检查示：“双肺中、下野见斑片状浓度致密边缘模糊阴影”，疑诊“肺炎”。投以头孢菌素类药物治疗， 1 周后血痰消失， 4 周后咳嗽、咳痰等症状见好转，但胸片复查病变未见吸收，患者自动出院。半年后患者又出现咳嗽、咳痰症状，胸部 CT 示：双肺中 、下间质和实质性病变。经纤维支气管镜（纤支镜）支气管肺活检，病理检查结果示：双肺间质轻度纤维化和慢性炎性改变。于是仍诊断为慢性肺部炎症，复给予头孢菌素类药物及红霉素等联合治疗， 4 周后临床症状减轻，但肺部病灶仍未改变。半年后患者又出现咳嗽、痰中带血、胸闷、气短等症状，遂又住院治疗。

　　查体：呼吸、脉搏、体温、血压均正常。视诊、触诊未见阳性征，听诊双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音；未见心、肝、脾、肾阳性征。实验室检查：血常规正常，血清学检查正常，肺通气功能、弥散功能和气道阻力等均正常。胸片示：两肺中、下野见斑片状浓度致密 影以右侧为著。胸部 CT 示：双肺弥漫性片状致密影呈磨玻璃或实变影，病灶以沿支气管、血管束走行分布为主，边界欠清晰；胸部高分辨 CT 示：可见肺小叶间隔 增厚，呈网格状，与小叶间实质性病灶一起构成“铺路石”征，以右肺中、下为明显。再次行纤支镜检查，见气管和各叶段支气管粘膜充血、粗糙，未见糜烂和出血点。支气管肺泡灌洗液外观呈米汤样，数分钟后见乳白色泥浆样沉淀物。灌洗液镜检 细胞分类：巨噬细胞 0.58 ，淋巴细胞 0.41 ，中性粒细胞 0.01 ； T 细胞亚群分析 CD 3 78% ， CD 4 47% ， CD 8 26% 。

　　基于以上检查结果，即：⑴ 临床表现为慢性过程， 无急性起病或高热，仅为 反复发作的 咳嗽、咳痰、痰中带血、胸闷、气短等症状； ⑵ 典型的肺部 X 线表现，从两侧肺门向外放散的弥漫细小的羽毛状或结节状浸润阴影，双侧对称似“蝶翼”状； ⑶ 肺功能检查表现为轻度限制性通气功能障碍和弥散障碍，用力肺活量轻度降低一氧化碳弥散量降低。

　　简析： 本例患者病程长达近 2 年，对抗生素治疗无临床效果，肺部影像学检查没有改变，提示可能为非感染性肺疾病。 PAP 为一罕见病例。临床上诊断本病重要疑点在于 X 线胸片和胸部 CT 片，其表现主要为：两肺中下野肺门周围对称性、磨玻璃样改变或实变影、或结节状阴影，病变范围内有小叶间隔的增厚，两者交织成“铺路石”样改变（ crazy paving ） , 也有 双侧阴影对称似“蝶翼”状，但最后还是要靠肺活检证实。