患者男性， 70 岁。因干咳、发热、体重减轻 6 个月而住入某医院。患者于 6 个月前反复出现干咳，原因不明发热，以午后和晚间为甚，体温最高可达 40 ℃，无畏寒、盗汗、咯血等症状。 X 线胸片、胸部 CT 片示 : 两肺弥漫性结节影，部分结节形态不规则，密度中等。疑诊：转移性肺癌。但经院外多种检查未发现原发病灶。遂投入多种抗生素和诊断性抗结核标准化疗 2 个月，临床症状无改善，影像病灶无改变，以“肺部弥漫性多发结节病变”待诊而入院。

　　查体：体温 38.8 ℃，呼吸 20 次 / min, 脉搏 78/min, 血压正常，慢性病容。体表检查未见异常征。肺部扣诊清音，听诊呼吸音清，未闻及干湿性 啰 音。试验室检查：血红蛋白（ Hb ） 61g/L ，红细胞 2.4 × 10 12 /L ，白细胞 11 × 10 9 /L ，中性粒细胞 0.70 ，淋巴细胞 0.30 ，总蛋白（ TP ） 58.9 g/L ，白蛋白 (ALB)29.8 g/L ，甲胎蛋白（ AFP ）、癌胚抗原（ CEA ）、酸性磷酸酶（ ACP ）、血管紧张素转换酶（ ACE ）等均正常。痰涂片检抗酸杆菌 3 次（ - ），血培养致病菌（ - ）。胸片示：两肺中、下野见弥漫性类圆形小结节影，部分融合。印象为肺泡细胞癌。纤维支气管镜（纤支镜）示：右内基底支闭塞；左下基底支黏膜呈慢性炎症改变。 PAS （过碘酸 -Schiff ）与刚果红染色呈阳性。经皮肺穿刺标本病理检查未见肿瘤细胞。入院后予抗感染治疗，临床症状未见改善。 X 线胸片复查病变进展，右侧见胸腔积液。胸腔穿刺抽出少量血性胸水，细胞学检查未见癌细胞。

　　至此，患者诊断仍处在不明阶段。会诊中各科医师均有所见。放射科医师认为：其影像有以下特征：肺门结构未改变；弥漫性结节以中、下肺为甚，肺尖和锁骨下区清晰；结节大小不一，直径大小在 2-5mm 之间，部分有融合现象；病变近 3 个月处进展状态；近期出现胸腔积液。为此，可考虑（ 1 ）肺部细胞癌或转移癌；（ 2 ）嗜酸性肉芽肿。

　　呼吸科医师提出：患者病程长达半年，排除急性炎症性疾病。综合临床和影像学所见，应考虑的慢性肺部疾病有：（ 1 ）结节病，但患者 ACE 正常，因此不太像；（ 2 ）亚急性血行播散型肺结核，多次细菌学检查阴性，抗结核治疗 2 个月无效，也可排除；（ 3 ）肺转移癌？患者曾在多家医院进行各系统相关检查，均未找到原发病灶，所以转移癌可能性不大；（ 4 ）肺泡细胞癌，影像学可以支持，但为什么病理检查没有阳性征？令人费解！

　　因诊断不明遂行胸腔镜右侧肺部肿块活检术，病理检查示：癌细胞呈实性片状，较大，透明，核异型明显，形状不规则，可见核分裂。 PAS 及刚果红染色、免疫组化（角蛋白， CK ）均呈阳性。结合临床，最后诊断为：原发性肺透明细胞癌。

　　简析：原发性肺透明细胞癌极为罕见。在世界卫生组织的肺癌组织学分类中，列为大细胞肺癌的一种亚型。本例的 X 线胸片、胸 CT 片表现为肺部弥漫性多发结节病变，病理检查示：癌细胞呈实性片状，较大，透明，且核异型明显，为此确诊为原发性肺透明细胞癌。