咳嗽案例简析
咳嗽案例简析( 11 ) 原因不明的结节影
患者女性, 48 岁。因反复咳嗽、咳痰,伴左侧胸部闷痛、活动后气短一年而住入某市医院。患者于一年来发现以上症状,但无发热、盗汗、咯血等。 X 线胸片示:左肺下野见边 缘 不规则结节影,左心膈角消失,肺底模糊不清。经当地医院投以抗感染治疗等未见奏效而入院治疗。
查体:体温、脉搏、呼吸、血压均正常。体表及胸部也未检出阳性征。胸部 CT 示:左肺尖、左下叶背段及左下叶后基底段见数个小结节影,边缘欠规则,未见肺门及纵隔淋巴结肿大。实验室检查:白细胞 8.6 × 10 9 /L ,中性粒细胞 0.68 ,淋巴细胞 0.32 ;血清结核抗体、免疫球蛋白均在正常值范围。二便、肝肾功能、血浆蛋白、血糖、血尿酸等均未见异常。痰涂片检抗酸杆菌 6 次阴性; PPD 试验硬结平均直径为 6 × 8 cm 。纤维支气管镜(纤支镜)检查无异常发现,支气管灌洗液未检出抗酸杆菌和瘤细胞。入院后先予头孢菌素类药物治疗, 2 周后 胸部 CT 复查示:左肺下野结节影最大达 4 × 4cm ,并见中空。复行 纤支镜检查,仍未见异常。这时,患者临床症状除干咳、咳嗽时伴有胸痛外,同时出现两侧鼻腔有不同程度阻塞,鼻涕中带有少许血丝。行鼻 CT 示:上颌窦几乎完全闭塞, CT 值 42Hu 。请耳鼻喉科专家检查未见鼻咽部病变。查血免疫全项,其中 C 反应蛋白阳性,血抗嗜中性粒细胞浆抗体( ANCA )阳性。
显然,患者病情处在进展中,医师们也在更加着急地思考着。患者临床症状已存在一年,无发热、周边血像基本正常,不像急性肺部炎症;临床虽有结核中毒症状,但肺部影像见结节周边浸润至中空影,痰涂片及支气管灌洗液检抗酸杆菌多次阴性, PPD 也只呈现一般阳性反应,这些都不像肺结核;至于结节病 , 按不同阶段病变表现,影像也不支持。是转移性肺腺癌吗?没有肺外病变,原发病灶不明,加之,支气管灌洗液也未检肿瘤细胞,不好下此诊断;是鼻咽癌肺转移吗?患者是有出现鼻腔阻塞,鼻涕中带有少许血丝,但未见鼻咽部病变。患者为什么血中 C 反应蛋白阳性、 ANCA 阳性?是 Wegener 肉芽肿吗?应该考虑!于是便行胸腔镜下肺活检,病理检查示:坏死性血管炎,累及小动脉、小静脉,肉芽肿形成。病理诊断: Wegener 肉芽肿。
简析: Wegener 肉芽肿 (韦格肉芽肿)是一种原因不明的系统性坏死性非特异性肉芽肿,可侵犯多个系统。有文献指出,本病可分为周身型韦格肉芽肿和局限型韦格肉芽肿两种。周身型即上、下呼吸道和肾脏坏死性血管炎和肉芽肿的三联征,可伴有全身广泛的坏死性血管炎和肉芽肿病变。病情进展快,预后差。局限型较为多见,其病变仅局限于上、下呼吸道,而无肾脏和周身表现。病程长,预后较好。有报告指出,本病的血清标记 ANCA 阳性,对活动性韦格肉芽肿诊断的敏感性为 85%-90% ,特异性为 90% ,对临床表现不典型患者的确诊有提示诊断意义,而病理活检则通常是必须的。本例明确诊断后,经用环磷酰胺和强的松联合治疗后,病变吸收,病情改善。(作者 刘坦业 原载《福建卫生报》 2006 , 8 : 7 )