气道为何不通畅

　　患者女性， 37 岁。因反复干咳、气急 4 年 8 个月，加重 3 周而就诊于某市医院。患者 4 年多来反复出现干咳，时或咳有少量白粘痰，伴气急，严重时每每不能平卧。当地医院曾诊为“支气管哮喘”，发作时经用“消炎药”并对症治疗后症状改善。但近 3 周来症状加重，续用上述药物未能奏效。 X 线胸片示：左肺门处见一密度不均块状影，边缘清晰，两下肺透亮度增高。患者既往体健，无结核病接触史。为明确诊断 遂住入某市医院。

　　查体：体温 36.8 ℃，脉搏 78 次 /min, 呼吸 18 次 /min, 血压 102/72mmHg 。神清，发育正常，营养中等，浅表淋巴结未触及。气管居中 , 吸气相三凹征阳性。两上肺可闻及干性啰音，胸骨上区可闻及哮鸣音。其他未检出阳性征。 X 线胸片示：左肺门处见边缘清晰、密度不均块状影，上段气管左移。胸 CT 片示：左上叶支气管腔狭窄导致前段不张，气管、支气管内、外壁凹凸不平。实验室检查：血红蛋白 128g/L ， 红细胞 3.86 × 10 12 /L, 白细胞 6.7 × 10 9 /L, 中性 0.66 ，淋巴 0.34 。红细胞沉降率 15mm/1h 。二便常规正常。肝、肾功能正常。肺功能检查、血气分析示：轻度阻塞性通气功能障碍，轻度低氧血症。肿瘤标志物均在正常范围。抗中性粒细胞抗体（ ANCE ）正常。痰涂片检抗酸杆菌多次阴性，痰病理检查瘤细胞多次阴性。 PPD 皮肤试验（ 5IU ）呈弱阳性反应。纤维支气管镜（纤支镜）检查示：气管壁见高低不平凸起，质硬，管腔狭窄，左、右主支气管黏膜充血并见狭窄现象。疑诊为：“肺泡细胞癌”。

　　患者真的得了肺癌吗？从整个病史看不像，因为 ：（ 1 ）中年女性， 反复干咳、气急 4 年多，慢性病程不像是恶性肿瘤；（ 2 ）影像表现为 左肺门处见边缘清晰、密度不均块状影，气管、支气管，内、外壁凹凸不平阴影，左上肺前段支气管腔狭窄导致前段不张，不像是由于肿物压迫所致；（ 3 ）纤支镜所见主要为气管、支气管内病变，与 影像表现有相符之处；（ 4 ） 肺功能检查、血气分析示：轻度阻塞性通气障碍，轻度低氧血症。据此可见，患者得的应该是气管、支气管良性病变，如：淀粉样变、骨形成性气管病、支气管中心性肉芽肿、软骨炎等。最后获得纤支镜活检病理结果：支气管黏膜下层大量淀粉样物质沉积，标本经刚果红染色呈红色，在偏振光镜下显示绿色双折射。病理诊断：淀粉样变。

　　淀粉样变性 (Amyloidosis) 是一种不溶性纤维蛋白组成的淀粉样物质，沉积于组织器官内引起相应临床表现的异质性疾病。淀粉样变性可以是遗传性的，也可以是获得性的；沉积可以是局部的，也可以是全身性的；病程可呈良性经过，亦可呈恶性经过。迄今为止，致病机理尚不完全清楚。发生在呼吸系统的，轻时常无临床症状，或可表现为上呼吸道梗阻性病变及肺间质改变。活体组织检查及特异性的组织染色是淀粉样变性诊断最重要的指标。组织切片刚果红染色可见特征性的绿光双折射 ( 偏光镜 ) 或红绿双折射 ( 交叉极化光镜 ) 。淀粉样变性诊断确立后需行免疫组化检查以明确淀粉样变性的生化类型。本病目前还仅是采取对症支持治疗。