间质性肺病患者在家门口就能享受国家级专家诊疗服务！近日，我院间质性肺病规范化诊疗中心邀请广州医科大学附属第一医院/广州呼吸健康研究院主任医师、中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组副组长韩茜教授来院进行学术交流、查房指导。韩茜教授来到呼吸与危重症医学科病房，查看每一位间质肺病患者，逐一给出治疗建议，并对2名罕见间质肺病患者（硬皮病引起间质性肺病合并肺癌、特发性炎性肌病相关间质性肺疾病合并新冠病毒感染及念珠菌性口腔炎）进行详细指导（案例附后）。同时，她还授课分享了间质性肺病诊疗最新进展。

2023年，我院正式成立间质性肺病规范化诊疗中心，作为全国罕见病诊疗非协作网成员医院，诊断的罕见病病种丰富，包括：肺泡微石症、肺泡蛋白沉积症、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、伯特-霍格-杜布综合征（BHD）、ANCA相关血管炎、结节病、外源性过敏性肺泡炎、嗜酸性粒细胞性肺病、肺淋巴管肌瘤病、弥漫性泛细支气管炎、结缔组织病(包括硬皮病、干燥综合征、肌炎/皮肌炎、类风湿性关节炎等)相关间质性肺病等。秉承“以患者为中心”的服务理念，我院定期邀请间质肺领域国内知名专家来院交流指导，让间质性肺病患者在省内就能享受国家级专家诊疗。

（韩茜教授查房）

（韩茜教授与我院间质肺诊疗团队进行病情探讨）

【案例分享】

现分享韩茜教授对硬皮病引起间质性肺病合并肺癌、特发性炎性肌病相关间质性肺疾病合并新冠病毒感染念珠菌性口腔炎的2名罕见间质肺病患者的治疗点评。

案例1  来自长乐的李大姐因咳嗽、呼吸困难难以改善，先后辗转省内及上海多家医院，经当地医院医师介绍，抱着再试一试的心态，来到我院间质性肺病规范化诊疗中心，经多学科会诊确定李大姐患有硬皮病——我国纳入《第一批罕见病目录》疾病，又称系统性硬化症，是一种以皮肤和内脏器官纤维化及血管病变为特征的自身免疫性疾病。除皮肤因纤维化会逐渐增厚变硬、失去弹性，患者的内脏，比如肺、胃等器官也会出现类似纤维化表现，最终失去正常功能。李大姐的情况就是硬皮病累及肺部，进而出现了间质性肺病。由于临床症状的多样性、不典型性以及易变化性，导致延迟诊断。屋漏偏逢连夜雨，李大姐除间质性肺病外，还同时发现肺癌，再次通过多学科诊疗合作，后续病情控制良好，目前定期随访。韩茜教授对于李大姐的间质性肺病合并肺癌的病情如何两病同治，基于目前的疗效，肯定我院的治疗方案，也提出了宝贵的建议。

案例2   来自莆田的陈大哥得了“奇怪的肺炎”，先后就诊多家医院，均诊断“肺炎”。前期治疗反反复复，病情逐步加重，最后甚至出现了“高热、白肺”。经当地医生介绍，来到我院间质性肺病专病门诊就诊，间质性肺病规范化诊疗中心主任张宏英教授通过查体，发现患者有“技工手”，肺部CT呈“非特异性间质性肺炎（NSIP）+机化性肺炎（OP）”改变，当即锁定患者罹患的疾病可能是特发性炎性肌病相关间质性肺疾病，进一步检查果然是“抗合成酶综合征（EJ抗体阳性）”惹的祸。虽然诊断有了明确方向，但后续的治疗过程仍是一波三折。患者由于存在自身免疫性疾病，免疫状态异常，同时合并新冠病毒感染、念珠菌性口腔炎，中心主任张宏英教授第一时间根据患者的病情，调整治疗方案，帮助患者最终渡过难关。针对陈大哥的病情，韩茜教授建议充分抗炎的同时积极抗纤维化治疗，待新冠病毒转阴后再进行免疫抑制治疗以避免病情反弹。

【中心介绍】

福建省福州肺科医院间质性肺病亚专科建设成熟，间质肺规范化诊疗中心团队成员来自呼吸科、病理科、影像科、胸外科和检验科，挂靠呼吸与危重症医学科二病区，2024年5月柔性引进福建医科大学附属第一医院风湿科芮红兵主任成立名医工作室，协同促进风湿相关间质肺的多学科诊疗。

中心目前诊疗技术一流、检验项目齐全、救治药品完备，现常规开展冷冻肺活检、床旁气管镜、EBUS、径向超声引导肺活检、唇腺活检、肌肉活检、外科肺活检、风湿免疫标志物筛查、HRCT、床旁肺功能、6分钟步行试验、大容量全肺灌洗、ECMO等诊疗技术，常规配备抗纤、抗炎和免疫抑制剂，制定规范的个体化诊疗及慢病管理方案，为间质性肺病患者保驾护航。