一位 53 岁的男性患者，因反复咳嗽、咳痰 5 年余，再次发作 3 个月而住入某市医院。

　　患者 5 年多来反复出现咳嗽、咳白色黏痰，活动后气促。无畏寒、发热、盗汗、乏力、纳差、体重减轻，也没有咯血、头晕、心悸、胸痛、四肢酸痛等症状。有糖尿病史。

　　入院查体：体温、脉搏、呼吸、血压均正常。神志清醒，全身浅表淋巴结无肿大；双肺未闻及干湿性啰 音 ；心脏无异常，腹部柔软，肝、脾肋下未触及。也未见其他阳性体征。实验室检查：血常规正常。血糖 6.7mmol/L 。总蛋白 95g/L 、白蛋白 34 g/L 、球蛋白 61 g/L ；白蛋白与球蛋白比值为 0.6 。肝功能正常。 X 线胸片示：双肺透亮度降低，尤以两下为著。痰涂片检抗酸杆菌 3 次均阴性，纯结核蛋白衍化物（ PPD5TU ）皮肤实验呈阴性反应。入院诊断：涂阴肺结核，间质性肺疾病待定。

　　入院后 CT 示：双肺散在小斑片、小结节状影，内见小透亮区，以右上中肺野外带为著。

　　根据患者病情及检查结果，曾考虑的疾病有：继发性肺结核、间质性肺疾病、急性血源性肺脓肿、肺真菌感染、结节病和 Wegener 肉芽肿等。首先，由于患者反复咳嗽、咳痰，血糖增高，加之胸片所见，这些都像是肺结核病。但痰涂片检抗酸杆菌阴性， PPD 皮试阴性，几年来无结核病中毒症状，这些又不支持肺结核诊断；该患者肺内有多发小结节和小囊肿，像是血源性肺脓肿，但临床无急性发病、高热等严重感染症状这又不太吻合；肺部真菌感染，应该有发热、咳脓痰或胸痛等相应症状，而且痰培养易发现真菌菌丝或孢子，这些都没有；是结节病吗？影像学有点像，但怎么解释他的血清球蛋白增高呢？是淋巴瘤吗？因为有的原发于肺部的恶性淋巴瘤会出现这样的肺部影像，血清球蛋白也会增高，但多有消瘦、发热和盗汗等周身症状。

　　为明确病因，一个重要的诊断措施开始进行了。经胸腔镜行右下叶肺活检并病理检查，发现肺组织正常结构消失，肺间质内见大量淋巴细胞浸润，可见有生发中心的淋巴滤泡增生并分散在整个间质中，并见大量成熟的浆细胞浸润。免疫组化检测结果为：白细胞共同抗原（ LCA ）、总 T 细胞（ CD 3 、 CD 5 ）均为阳性，呈棕黄色的阳性染色，有一定数量的 T 细胞浸润； B 细胞（ CD 79α 、 CD 20 ）均为阳性，呈棕黄色的阳性染色，大量的 B 细胞集中分布于淋巴滤泡的生发中心。诊断得到了确定，患者得的是：特发性淋巴细胞性间质性肺炎，简称 LIP 。

　　简析：间质性肺疾病（ ILD ）是一组以肺泡壁为主要病变所引起的众多异质性疾病，由各种不同病因引起的 ILD 可多达 200 多种，而 LIP 只是间质性肺炎中较为罕见的一种。已明确证实 LIP 为低恶性度淋巴细胞增生病的前期表现。本例从血清球蛋白增高、影像学的特征特别是病理所见而得到确诊。