慢性“咳嗽、气短”，除了想到哮喘、慢阻肺，您还会想到什么呢？今天要给大家介绍的是一个少见的“隐形杀手”--间质性肺疾病。
   长乐李姐出现刺激性干咳，爬楼梯后上气不接下气，慕名来我院求医。我院间质病亚专科诊疗团队通过仔细询问病史和查体，发现李姐脸部皮肤变厚发硬、面纹消失，口唇变薄，鼻端变尖，手指手背皮肤发亮、紧绷，指背褶皱消失，手指有雷诺现象，再结合胸部CT,最后诊断为系统性硬皮病重叠皮肌炎，合并间质性肺病。
   李姐皮肤病变已经好几年，但家属和邻居们都误以为李姐保养得宜，所以脸部没有皱纹，手指的雷诺现象（指在寒冷或情绪紧张等刺激下,手指、足趾等部位皮肤出现苍白、紫绀和潮红三相反应,并伴随有疼痛和异样感）也以为只是怕冷所致，所以忽略了就医，直到硬皮病导致了间质肺，出现呼吸困难、气短才来就诊，在我院间质病亚专科诊疗团队治疗下，李姐的病情得到有效控制。
    间质病亚专科负责人张宏英介绍到，目前已知有200多种不同类型疾病可引起间质性肺疾病，因此病因诊断非常复杂，间质性肺疾病发病后，可导致肺部炎症、结构毁损、瘢痕形成，晚期时也称为肺纤维化，就如同新鲜丝瓜变成了老丝瓜。患者对于间质肺普遍认识不足，重视不够，因此往往忽略了早诊早治，一旦进展至弥漫性肺纤维化阶段则会出现严重呼吸困难和呼吸衰竭，对患者生活质量造成极大的影响，预后极差，故以往医学上也称其为“不是癌症的癌症”。 

左为正常的肺，右为纤维化肺，呈蜂窝样改变

   面对少见病，关爱不能少，为使间质性肺疾病患者得到及时规范诊治，我院开设了间质肺专病门诊（门诊楼二楼1诊室：周一和周四上午，周三下午），为患者制定规范有效的个体化诊疗措施及慢病管理方案！间质病门诊开设近1年来，我院接诊了来自全省各地的大量患者，普遍对间质病非常陌生，以致错过了早期治疗的最佳时期。张宏英主任提醒广大病友，当出现频繁干咳，活动后气短胸闷等症状，尤其是伴有杵状指、指端雷诺现象、口干、眼干、皮疹、关节疼痛等症状时，要及时排查是否有间质肺。
   以下为间质肺患者的体征：

杵状指：手指末端增生肥厚呈杵状膨大

皮肌炎患者的“Gottron征”，掌指关节、指关节皮肤丘疹，表面细小鳞屑，中央脐凹样皮肤萎缩


皮肌炎患者的“技工手”，手指皮肤粗糙、角化、皲裂、脱屑

硬皮病患者的双手，皮肤发亮、紧绷，指背褶皱消失

   目前，我院间质病亚专科可开展冷冻肺活检、唇腺活检、肌肉活检、风湿免疫标志物筛查、HRCT、肺功能、6分钟步行试验，抗纤和抗炎等，且免疫抑制剂比较齐全，为间质肺诊疗提供保障。同时，医院为此类患者开通绿色通道，张宏英主任按需增加门诊号源，尽全力满足间质肺患者就医需求。
   间质肺亚专科团队介绍：我院间质肺亚专科建设比较成熟，现有高级职称3人，主治职称2人，初级职称2人，包括临床、病理和影像专业。亚专科负责人张宏英，在读博士，美国宾夕法利亚大学访问学者，现为福建省医学会呼吸病学分会常务委员、间质肺学组副组长、福州市医学会呼吸病学分会副主任委员。
   间质肺疾病谱：包括结缔组织（风湿）病相关的间质性肺疾病（如类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等），吸烟相关间质肺（包括特发性肺纤维化，脱屑性间质性肺炎、肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症等），职业或环境相关的间质肺（如矽肺、煤尘肺、农民肺等），特发性（包括淋巴细胞性间质性肺炎、家族性肺纤维化、非特异性间质性肺炎等），血管炎，肺泡蛋白沉积症，肺泡微石症，过敏性肺炎，药物性间质性肺炎，结节病，非淋巴管肌瘤病等。
   以下为部分间质肺病例展示：

MDA5+皮肌炎合并间质肺，治疗前（左侧，双肺胸膜下多发实变、磨玻璃影）后（右侧）对比，病灶明显吸收。

抗合成酶综合症（EJ抗体阳性），治疗前（左侧，双侧胸膜下磨玻璃影及小叶间隔增厚）后（右侧）对比，病灶明显吸收。

肺泡蛋白沉积症合并气胸，治疗前（左侧，可见右侧气胸，双肺弥漫实变影）后（右侧）对比，病灶明显吸收。

外源性过敏性肺泡炎，治疗前（左侧，可见弥漫分布的小叶中心结节）后（右侧）对比，病灶明显吸收。

结节病，治疗前（左侧，可见纵膈及双肺门淋巴结肿大，右侧胸腔积液）后（右侧）对比，右侧胸水吸收，淋巴结缩小。

具有自身免疫特征的间质性肺病，治疗前（左侧，可见双肺胸膜下分布为主的实变影和磨玻璃影伴小叶间隔增厚）后（右侧）对比，双肺病灶完全吸收。