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【专科品牌】间质性肺病专病门诊——点亮你的生命色彩，让更多小群体被看见

国际罕见病日——每年二月的最后一天，今年的主题是“点亮你的生命色彩”。很多罕见病的发病率仅有十几万分之一，因其病种罕见且只有不到1%的病有治疗方法，因此罕见病也被人形象地称作“孤儿病”。
中国有2000多万罕见病患者，每年新增患者超20万。根据我国2018年发布的《第一批罕见病名录》，间质性肺病中有相当一部分属于罕见病，比如特发性肺纤维化(IPF)，朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)，肺泡蛋白沉积症(PAP)、淋巴管肌瘤病(LAM)。面对罕见病，早诊早治是改善预后最关键因素之一。福州肺科医院呼吸与危重症医学科牵头，发挥专科医院综合实力的优势，开展“间质性肺病专病门诊”，旨在为间质性肺病患者提供最科学、规范的诊断、分类、评估、治疗及康复方案。
1.诊疗范围
特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、机化性肺炎(OP)、急性间质性肺炎(AIP)、弥漫性泛细支气管炎（DPB）、结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)、过敏性肺炎、药物所致间质性肺病、放射性肺损伤、职业相关间质性肺病、结节病、血管炎导致间质性肺病，肺泡蛋白沉积症(PAP)、淋巴管肌瘤病(LAM)，朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)等。
2.诊疗技术
风湿免疫全套及肌炎谱检测，细胞因子检测，床旁血气分析，六分钟步行试验，肺通气功能和弥散功能，支气管舒张试验和激发试验，无创心排量监测，心彩超，高分辨薄层CT扫描，经皮肺穿刺活检，经支气管镜肺泡灌洗（BAL），超声支气管镜检查（EBUS），经支气管镜针吸活检术(TBNA)，经支气管镜肺活检（TBLB），经支气管镜冷冻肺活检（TBCB），经支气管镜肺减容术（BLVR），胸腔镜辅助肺活检，中医肺康复，无创及有创机械通气，体外膜氧合（ECMO）等。
3.专病门诊负责人
张宏英，副主任医师，硕士，美国宾夕法利亚大学访问学者，现为福州肺科医院呼吸与危重症医学科二区科主任，兼福州市医学会呼吸病学分会副主任委员，福建省医学会呼吸病学分会间质病学组副组长，长期从事呼吸系统疾病的诊疗，主要研究领域间质性肺病。门诊时间：每周一/四上午，每周三下午。诊室：门诊楼二楼1诊室。
4.门诊预约
第一步：搜索“福州结核病防治院”或“福州肺科医院”微信公众号。第二步：点击“服务”，进入“预约挂号” 。第三步：选择“间质病门诊”。
5.部分罕见病案例分享（想了解更多关于间质性肺病科普知识，请搜索“闽江呼吸”微信公众号）：
案例一：患者陈某，女，50岁，反复多次气胸，多处求医无果，就诊我院后经多学科协作确诊肺淋巴管肌瘤病。目前发病率为百万分之二点五，全球确诊的病例大概超过两千例。

案例二：患者刘某，女，47岁，干咳、活动后气促困扰患者许久，多处求医无果，于2022年5月转入我院，该患者呼吸困难，只能卧位吸氧。经多学科协作后确诊MDA5+皮肌炎相关快速进展型间质性肺病，治疗后患者日常活动正常。MDA5+合并快速进展型间质性肺病6个月内死亡率＞50%。

案例三：患者罗某，男，33岁，咳嗽、活动后气促多年，辗转多家医院，均未确诊。求诊我院后经多学科协作确诊肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，成人发病率 1-2/100万。

案例四：患者庄某，女，38岁，多年来咳嗽、气促求医均无法改善，就诊我院后经多学科协作确诊肺泡蛋白沉积症。这种疾病发病率0.36/10万-3.7/10万。

案例五：患者吴某，男，40岁，反复气胸一直未得到有效救治，就诊我院后全基因组测序提示该患者FLCN基因阳性，其母也携带该基因，确诊BHD（Birt-Hogg-Dubé）综合征。根据BHD基金会统计数据，截至2017年，全世界超过600个家系被诊断为BHD，90%的报道来自欧洲和美国。国内截至2020年底仅有200多例。

案例六：患者潘某，男，60岁，多家医院求医，咳嗽、咳痰、发热、气促未能缓解，于2022年7月就诊我院，右上叶后段行经支气管镜肺活检病理提示过敏性肺炎，经治疗患者症状完全缓解。

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